Les pneumopathies kystiques sont un groupe hétérogène de pathologies pulmonaires rares dans lesquelles l’imagerie occupe une place centrale, au sein d’une prise en charge multidisciplinaire. Les principales étiologies regroupent l’histiocytose Langerhansienne pulmonaire, la lymphangioléiomyomatose et le syndrome de Birt–Hogg–Dubé. La pneumopathie interstitielle lymphoïde, la pneumocystose, l’amylose pulmonaire et la maladie à dépôts de chaînes légères peuvent également se présenter sous forme de pneumopathies kystiques. Trois étapes peuvent être individualisées devant l’identification d’images kystiques pulmonaires en TDM. En premier lieu, le diagnostic de pneumopathie kystique doit être affirmé, en éliminant les diagnostics différentiels de kystes (lésions cavitaires, lésions d’emphysème, bronchectasies kystiques ou de rayon de miel) et le vieillissement pulmonaire non pathologique. La deuxième étape vise à différencier trois types de pneumopathies infiltrantes avec kystes : les pneumopathies uniquement kystiques, les pneumopathies associant kystes et nodules, et les pneumopathies dans lesquelles les kystes sont au second plan, derrière d’autres lésions élémentaires tomodensitométriques (verre dépoli, réticulations, signes de fibrose, etc.). Enfin, au sein de ces 3 groupes contenant une liste plus réduite d’étiologies potentielles, la troisième étape, multidisciplinaire, consiste à intégrer les caractéristiques des kystes et des lésions associées en imagerie aux données cliniques et biologiques afin de proposer une orientation diagnostique.

Cystic lung diseases represent a heterogeneous group of rare pulmonary diseases, in which imaging is central, associated with a multidisciplinary management. The main etiologies include pulmonary Langerhans cell histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis and Birt–Hogg–Dubé syndrome. Lymphocytic interstitial pneumonia, pneumocystosis, pulmonary amyloidosis, and light chain deposition disease can also present as cystic lung diseases. Three steps can be individualized when cystic lesions are identified on computed tomography. Firstly, the diagnosis of cystic lung disease must be confirmed, by eliminating 1. differential diagnoses of lung cysts (cavitary lesions, emphysema, cystic bronchiectasis and honeycombing) and 2. isolated lung cysts related to non-pathological pulmonary aging. The second step aims to differentiate three categories of cystic lung diseases: purely cystic lung diseases, nodular and cystic lung diseases, and lung diseases in which cysts are in the background of other predominant abnormalities (ground glass, reticulations, fibrotic changes…). Finally, within these 3 groups containing a smaller list of potential etiologies, the multidisciplinary third step consists in integrating the imaging characteristics of the cysts and associated abnormalities with clinical and biological data in order to provide a diagnostic orientation.